Livro: Avó com esclerose lança conto em verso num legado íntimo aos netos


Um conto infantil ilustrado em verso com cerca de uma centena de estrofes, em forma de catecismo e recentemente publicado, foi o legado íntimo a seus netos de uma avó com a doença degenerativa ELA.

De acordo com agência EFE, a autora do livro, Pilar Agramunt, que sofre de Esclerose Lateral Amiotrófica (ELA), escreveu a obra já num estado avançado da doença e com pouca mobilidade.

Tendo em conta que em 2009 a autora do livro, Pilar Agramunt, foi submetida a uma traqueotomia para poder respirar, foi o seu marido, Jaime Puebla, quem concluiu a obra, depois de transcrever para o papel o relato, memorizado antes pela mulher.

O livro, chamado de ‘A vida de Jesus. Versos para os meus netos’, editado pela PPC, a castelhana Agramunt, licenciada em Filologia Moderna, professora de línguas e intérprete de inglês e francês durante o período laboral, narra em verso a história do ‘Salvador’ desde o seu nascimento, da mesma forma como lhe contaram na infância.

As ilustrações do livro, em aguarela, foram feitas pelo artista Jose Luís Navarro, onde também colaborou com os seus desenhos a filha mais nova da autora, Lucia Puebla, e em que aparecem os seus quatro sobrinhos, inspiradores do conto, e a sua própria mãe numa cadeira de rodas, junto ao seu cão.

Novas perspectivas de tratamento da doença de Huntington


Descoberta de proteína aumenta chance de cura  

Um estudo da Universidade Federal Paulista (Unifesp) publicado na revista Clinical Genetics sugere que a doença de Huntington, patologia degenerativa incurável que causa contrações involuntárias na face e reduz a capacidade cognitiva, não tem origem exclusivamente neurológica. O biólogo Fernando Laad identificou uma proteína associada ao distúrbio, a huntingtina, em células não neuronais do tecido muscular cardíaco de camundongos, o que mostra que os neurônios não são as únicas estruturas prejudicadas.

A patologia é hereditária e atinge em média 1 em 20 mil brasileiros. Apesar de os principais sintomas estarem relacionados à perda de células neurais, 30% das pessoas afetadas morrem por problemas cardíacos, pois a doença degenera as fibras musculares do coração, causando hipertrofia do órgão. Segundo o cientista Antônio Coppi, diretor do Laboratório de Estereologia Estocástica e Anatomia Química (LSSCA) da Universidade de São Paulo (USP), onde Laad desenvolveu sua pesquisa, a descoberta de uma proteína relacionada à doença no coração, mais especificamente em células não neuronais, pode trazer novas perspectivas de tratamento da degeneração muscular e prolongar a vida do paciente. “Como o câncer, a doença de Huntington tem uma fase silenciosa. Identificar seus mecanismos de evolução e como ela afeta o coração pode antecipar o diagnóstico e tornar as medidas terapêuticas mais eficientes”, diz Antônio Coppi.

SUS garante tratamento preventivo para hemofílicos


Profilaxia primária prevê o uso domiciliar de medicamento para a reposição de fatores de coagulação em pacientes com hemofilia grave dos tipos A e B. Procedimento é indicado para crianças com até 3 anos e resulta na melhoria da qualidade de vida dos hemofílicos

Hemofílicos assistidos pelo Sistema Único de Saúde (SUS) têm garantida a chamada “profilaxia primária” para o tratamento de hemofilia grave dos tipos A e B. O procedimento preventivo à doença é indicado para pacientes com até 3 anos de idade que tenham tido até uma ocorrência de sangramento ou hemorragia da articulação (hemartrose). O tratamento profilático, que consiste no uso de medicamento (hemoderivado) para a reposição do Fator de Coagulação VIII no organismo, previne lesões nas articulações (artropatias) como também diminui a possibilidade de sangramentos. “Esperamos que estas crianças ganhem uma melhor qualidade de vida. Prevenindo as conseqüências da hemofilia desde cedo, os pacientes têm de utilizar menos medicamentos e passam por menos interferências hospitalares”, destaca o ministro da Saúde, Alexandre Padilha.

A profilaxia primária passa a ser oferecida no SUS a partir deste mês, respaldada por protocolo discutido desde 2006 pelo Comitê Nacional de Coagulopatias, coordenado pelo Ministério da Saúde. Para ter acesso ao tratamento e receber o hemoderivado (Fator VIII), os pacientes precisam estar cadastrados em um dos 35 Centros de Tratamento de Hemofilia (CTH), onde têm orientação e acompanhamento médico para a obtenção do medicamento de uso domiciliar. A adesão ao tratamento está condicionada à avaliação clínica, social e psicológica e também à assinatura de termo de consentimento, pelo qual o paciente (ou responsável) atesta a responsabilidade pelo tratamento em casa. Do total de CTHs implementados no país, 32 são vinculados a hemocentros coordenadores de redes estaduais e regionais e unidades de menor porte em hemocentros e hemonúcleos nos estados.

O tratamento profilático da hemofilia é recomendado pela Organização Mundial da Saúde (OMS). O coordenador de Sangue e Hemoderivados do Ministério da Saúde, Guilherme Genovez, reforça que o tratamento domiciliar deve ser iniciado anteriormente ao desenvolvimento de danos nas articulações. “A prevenção, por meio da profilaxia primária, reduz o risco da instalação de deficiências físicas permanentes, trazendo também benefícios ao paciente e também à sociedade. As crianças passam a ter melhor desempenho escolar, por exemplo, e os adultos, aumento da produtividade, reduzindo-se substancialmente a possibilidade de invalidez”, afirma.

Atualmente, 15 mil portadores da doença são assistidos pela rede pública de saúde (recebem medicamentos pelo SUS, incluindo aqueles que possuem convênios e planos de saúde ou que recorrem ao sistema privado de saúde). Deste total de pacientes, 10.464 mil são cadastrados como hemofílicos A e B.

INVESTIMENTO– Para garantir a profilaxia primária aos hemofílicos assistidos pelo SUS, o Ministério da Saúde adquiriu 304 milhões de UI (Unidades Internacionais) de Fator VIII para utilização neste ano e 850 milhões de UI para os próximos dois anos, sendo 640 milhões de unidades para 2012 e 210 milhões de UI para o primeiro trimestre de 2013. O investimento financeiro total chega a R$ 522 milhões.

HEMOFILIA – A hemofilia é uma doença hemorrágica, de herança genética, que leva à perda de mobilidade do paciente. Ela se caracteriza pela deficiência quantitativa e/ou qualitativa de Fator VIII (hemofilia A) ou de Fator IX (Hemofilia B). O tratamento profilático corresponde à reposição destes fatores no organismo, de maneira periódica e ininterrupta a longo prazo, iniciada antes ou após ocorrência do primeiro sangramento ou hemorragia da articulação (hemartrose) e antes dos 3 anos de idade, por período superior a 45 semanas por ano.

INDICAÇÃO – A profilaxia primária é indicada para pacientes:

  • Com diagnóstico confirmado de hemofilia A ou B grave; isto é, com dosagem de Fator VIII ou IX menor que 1%;
  • Que tenham idade até 3 anos e apresentado pelo menos um episódio de hemartrose em qualquer articulação ou hemorragia intracraniana;
  • Que tenham tido até um sangramento articular.